Доченька лапочка. Преждевременное половое созревание.

Доченька  лапочка.  Преждевременное половое созревание.Доченька  лапочка – твое Очарование. часть 4.

Преждевременное половое созревание.

Здравствуйте, друзья!

Продолжение темы…

  • Преждевременное половое созревание относится к категории редких аномалий полового развития. Встречается у девочек в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Период полового развития у таких девочек начинается в возрасте ранее 7-8 лет, первая менструация появляется в возрасте до 9-10 лет.

Различают:

1.Ложное преждевременное половое развитие

   *генитальная форма

   *надпочечниковая форма

2.Истинное преждевременное половое развитие

   *конституциональная (идиопатическая)  форма

   *церебральная форма.

Преждевременное половое развитие по типу проявления:

- по женскому типу – изосексуальное

- по мужскому типу – гетеросексуальное.

Симптомы проявления преждевременного полового развития:

- ускоренное физическое развитие в период полового созревания

- низкий рост к моменту половой зрелости

- раннее окостенение эпифизарных зон костей (зоны роста)

- преждевременное развитие вторичных половых признаков

- раннее менархе (первая менструация).

В физическом плане такие девочки очень быстро растут до 10 летнего возраста, а в 12-15 лет темпы роста снижаются почти в 5 раз – заканчиваются процессы окостенения к 12 годам:

- прекращается рост, не достигнув даже среднего

- половые органы, в том числе и матка, увеличены в связи с повышенной продукцией эстрогенов в коре надпочечников

- в раннем возрасте активно функционирует гипофиз, чем у девочек с физиологическим типом полового созревания.

Преждевременное половое созревание может проявляться:

- по мужскому типу (гетеросексуальное)

- по женскому типу (изосексуальное – в большинстве случаев).

Гетеросексуального типа преждевременное половое созревание происходит вследствие вирилизующей  гиперплазии (врожденный ферментативный дефект с избыточным синтезом кортикостероидов, - адреногенитальный синдром,  не опухолевой этиологии) коркового вещества надпочечников – АГС – адреногенитальный синдром.

Развивается при недостаточности ферментативной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников, что приводит к дефициту образования кортизола и увеличению выброса АКТГ – адренокортикотропного гормона, который в свою очередь, стимулирует повышенный синтез гормонов коры надпочечников.

Избыток андрогенов вызывает:

- вирилизацию (симптомокомплекс, характеризующийся  появлением мужских черт) половых органов уже во внутриутробном периоде

   *гипертрофия клитора

   *урогенитальный синус (полость, в которую впадают протоки выделительной и половой систем)

   *недоразвитие малых и больших половых губ.

При выраженности вышеуказанных признаков бывает очень трудно определить пол ребенка.

Изосексуального типа преждевременное половое созревание наступает в связи с причинами:

- органическая патология гипоталамуса

- воспалительные заболевания головного мозга

- гипоксия плода и асфиксия в родах

- гипотрофия плода

- родовая травма (причиной которой тоже может быть и гипоксия).

Проявляется симптомами:

- появление вторичных половых признаков и менструаций до 8 летнего возраста

- гипоталамические нарушения

   *мозговая гипертензия

   *полиурия (обильное мочевыделение)

   *полифагия (чрезмерное потребление пищи)

   *ожирение

   *изменение пульса и температуры тела

- задержка интеллектуального развития

- эмоциональная неустойчивость

- нарушение функции черепно-мозговых нервов: III пары – глазодвигательного нерва, VIII пары – слухового нерва, XII пары – подъязычного нерва, - с соответствующей симптоматикой

- нарушение мышечного тонуса

- темпы окостенения опережают рост и развитие костей.

В случае органического поражения гипоталамуса преждевременное половое развитие происходит позже, уже на фоне развившейся  неврологической симптоматики.

При функциональных нарушениях гипоталамуса – преждевременное половое развитие является единственным проявлением патологии гипоталамуса.

Различают преждевременное половое развитие:

- ложное

   *генитальная форма

   *надпочечниковая форма

- истинное

   *конституциональная (идиопатическая) форма

   *церебральная форма.

Ложное преждевременное половое развитие, причиной которого являются:

- опухоли яичников (гормонопродуцирующие)

- опухоли коры надпочечников

- гиперфункция коры надпочечников

-  применение эстрогенных гормонов, предназначенных для взрослых

-  длительное применение мазей с гормональными препаратами.

Симптомы проявления:

- раннее развитие молочных желез

- раннее развитие наружных половых органов.

1.Генитальная форма ложного преждевременного полового развития (по изосексуальному типу) – обусловлена опухолевыми процессами в  яичниках, которые способствуют автономной секреции эстрогенов (гипоталамус и гипофиз не участвуют в этом процессе – они еще не зрелы – не выделяют гонадотропных гормонов, поэтому и называется ложным). Первым признаком являются менструалоподобные выделения у девочек в возрасте до 8 лет (ациклического характера), при отсутствии ускоренного физического развития.

2.Надпочечниковая форма ложного преждевременного полового развития – «адреногенитальный синдром – АГС» (происходит по гетеросексуальному типу) – врожденная гиперплазия надпочечников – ложный женский гермафродитизм.  Нарушение функции надпочечников начинается во внутриутробном периоде, совпадает с началом их функционирования как железа внутренней секреции. Для нее характерна гиперплазия коры надпочечников, где вырабатываются андрогены – отсюда и второе название патологии – «врожденная гиперплазия надпочечников» - «ложный женский гермафродитизм», самая часто встречающаяся у женщин форма гермафродитизма, среди нарушений половой дифференциации. 

Истинное преждевременное половое развитие.

1.Конституциональное (идиопатическое) преждевременное половое развитие – единственное проявление патологии, где имеет место:

   *нормальная менструация с овуляцией

   *возможность  наступления беременности.

Его развитие связано с:

- ранней продукцией гипофизом гонадотропинов

- стимуляцией «полового центра» в гипоталамусе.

Процесс преждевременного полового развития начинается в яичниках, изменение в гипоталамусе и гипофизе вторичны.

Симптомы проявления:

- физическое развитие девочки соответствует уровню развития в периоде полового созревания

- умственное развитие – несколько отстает

- позднее догоняют своих сверстников в умственном развитии

- нормальное развитие вторичных половых признаков

- настоящая менструация, с овуляцией (в начале могут быть нерегулярными).

Преждевременным является только возраст, при котором начинается половое созревание.

К окончанию периода полового созревания такая девочка уже ничем не будет отличаться от своих сверстников,

2.Церебральная форма преждевременного полового развития.

При нарушениях в ЦНС – центральной нервной системе, в процесс вовлекаются гипофизотропные структуры гипоталамуса – где начинается преждевременная секреция рилизинг-факторов, стимулирующих образование и выделение гонадотропных гормонов гипофизом, следствием чего является созревание фолликулов, усиленная секреция эстрогенов в яичниках. Таким образом, начинается функционирование всех звеньев репродуктивной системы.

Наиболее часто гипоталамус вовлекается в патологический процесс при внутренней гидроцефалии (водянка мозга) – растягивается дно III-желудочка мозга, который является верхней границей гипоталамуса.

Реже причиной являются опухоли мозга.

При органическом поражении мозга, преждевременное половое развитие происходит  позже, уже  на фоне развившихся  церебральных или неврологических симптомов.

При функциональных нарушениях мозга – симптоматика весьма скудна, преждевременное половое развитие является единственным проявлением патологии гипоталамуса.

Церебральное преждевременное половое развитие протекает в виде полной и неполной форм:

 -  полная форма, – для которой характерны:

   *низкий рост девочки

   *короткие конечности

   *длинное туловище

   *широкий таз, - этот симптомокомплекс называется диспластическое телосложение

   *бурное половое развитие – темпы развития вторичных половых признаков опережают физическое развитие девочки

   *менструальный цикл имеет овуляторный характер

   *ускоренный рост костей, способствующий быстрому росту девочки

   *окостенение эпифизарных зон роста трубчатых костей опережает темп их роста (длинное туловище + короткие ноги и руки)

   *костный и биологический возраст девочки резко опережает ее календарный возраст

- неполная форма, – для нее характерны:

   *различная степень развития вторичных половых признаков, при отсутствии менструаций

   *ускоренное физическое развитие – ускорение роста в длину

   *скорость роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизарной зоны роста совпадают

   *в репродуктивном возрасте они ничем не отличаются от женщин с физиологическим типом полового развития.

Редкой формой церебрального преждевременного полового развития является патология на фоне фиброзно-кистозной остеопатии (фиброзная дисплазия костей + ассиметричная пигментация кожи – так называемый синдром Олбрайта-Брайцева) – встречается только у девочек, и при повышенном уровне эстрогенов. Для этой формы характерны:

- множественные пороки развития – многообразная патология костной системы, с нарушением процессов костеобразования

- пигментные пятна на коже, ассимметрично  расположенные (как правило, на груди или спине)

- рано развиваются вторичные половые признаки

- рано наступают менструации.

С достижением возраста полового созревания, все нормализуется, в том числе и детородная функция (как отмечено, с возрастом костная патология затихает).

Как вы видите из вышеизложенного, все процессы, происходящие в период роста, развития, становления девочки не просты, все тесно взаимосвязано и взаимозависимо. Очень важно, когда любое отклонение замечается своевременно, и принимаются соответствующие меры профилактики и лечения, от чего зависит вся последующая жизнь девочки (а также судьба ее потомства).

Берегите себя, своих девочек, свое Здоровое Потомство.

Да хранит вас Бог!

Надеюсь, информация была полезной. Продолжим ее в последующих темах.

С уважением и добрыми пожеланиями   Расалиджа.

 

Подпишитесь на мою рассылку, присоединитесь к моим подписчикам и получите книгу в подарок.

Запись опубликована в рубрике Здоровое потомство. Добавьте в закладки постоянную ссылку.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Проверка комментариев включена. Прежде чем Ваши комментарии будут опубликованы пройдет какое-то время.