Доченька лапочка – твое Очарование. часть7a.

Здравствуйте, друзья!

Нарушение менструальной функции у девочки.

Чтобы иметь и продолжить Здоровое Потомство нужно беречь и сохранить здоровье вашей доченьки. Позаботиться об установлении нормального менструального цикла.

Различают три основных форм нарушения менструального цикла:

— аменорея – отсутствие менструаций

— альгоменорея – болезненные менструации

— ювенильные кровотечения.

Все вышеуказанные нарушения могут быть:

— первичными – как основное заболевание

— вторичными – симптомами проявления основной патологии.

Аменорея – отсутствие менструаций, встречается:

— истинная аменорея – циклические изменения в системе  Гипоталамус-Гипофиз-Яичники-Матка и во всем организме, а также менструации  отсутствуют.

Случаи отсутствия матки, та  или иная патология, при которых циклические изменения в эндометрии невозможны, — являются исключением из числа истинной аменореи;

— ложная аменорея – циклические процессы в системе Гипоталамус-Гипофиз- Яичники-Матка – совершаются нормально, при этом менструальная кровь наружу не выделяется. Причинами ее являются:

— атрезия (заращение) влагалища

— заращение канала шейки матки

— отсутствие в девственной плеве отверстия.

В таких случаях менструальная кровь скапливается:

• во влагалище – гематокольпос
• в матке – гематометра
• заброс менструальной крови в трубы – гематосальпинкс
• заброс менструальной крови в брюшную полость.

Истинные аменореи могут быть:

— физиологические

— патологические.

Аменорея истинная физиологическая встречается у девочек:

— в возрасте до наступления периода полового созревания — отсутствуют циклические изменения в системе Гипоталамус-Гипофиз-Яичники-Матка

— а также у женщин:

• во время беременности – происходит торможение в системе Гипоталамус-Гипофиз, прогестероном желтого тела, затем усиливается  трофобластом хорионического гонадотропина, в дальнейшем – плацентарными стероидными гормонами;
• в период лактации – лактационная аменорея, вследствие высокого содержания пролактина, стимулирующего секрецию молока в молочных железах и угнетающего гонадотропную функцию гипофиза. У кормящих мам этот период бывает различной продолжительности;
•  в постменопаузе – прекращается созревание фолликулов, происходит атрофия эндометрия, в процессе физиологического старения высших центров регуляции менструальной функции в гипоталамусе.

Аменорея истинная патологическая, причиной которой является патология:

— местного характера

— общего характера.

А также:

— аменорея истинная первичная – редкая и тяжелая патология менструальной функции 

— аменорея истинная вторичная.

Аменорея истинная первичная встречается у девочек в возрасте 15-16 лет и старше. Причиной ее в 50-60% случаев являются:

— хромосомная патология

— аномалии развития половых органов.

Различают:

     А. Аменорея в результате нарушения функции гонад (половых желез).

В. Аменорея экстрагонадной этиологии, причиной являются нарушения вне половых желез.

А. Аменореи истинные первичные в результате нарушения функции гонад. В зависимости от причин возникновения различают:

• дисгенезия гонад

• тестикулярная феминизация – тестикулярный  дисгенез
• первичная гипофункция яичников – овариальный дисгенез.

1. Дисгенезия гонад – это хромосомные аномалии (может быть и в результате мутации генов).

В зависимости от фенотипа (совокупность всех признаков и свойств организма в процессе индивидуального развития: результат взаимодействия наследственных признаков – генотипа +условий внешней среды) и кариотипа (совокупность морфологических признаков хромосом: размеры, форма, число, детали строения и другие),- выделяют несколько форм дисгенезии гонад:

 I. Дисгенезия гонад типичная – классическая форма – синдром Шерешевского-Тернера. Характерными симптомами данной патологии являются:

• аномалии развития гонад (половых желез) – яичники в виде небольших соединительно-тканных тяжей в малом тазу

• недоразвитие половых органов – выраженный половой инфантилизм
• дефекты развития костной ткани, сердечно-сосудистой системы, и других внутренних органов и систем
• своеобразная внешность – так называемый фенотип Шерешевского-Тернера:

— малый рост — до 150 см. (уже при рождении доношенные малыши имеют малую массу тела – до 2600-2800 грамм, характерные отеки рук и ног – вскоре проходящие без лечения)
— характерные крыловидные кожные складки на шее
— высокое аркообразное небо, микрогнатия (врожденная патология челюстей)
— низкое расположение ушных раковин
— бочкообразная грудная клетка – не всегда бывает
— деформация локтевого сустава – «кубитус вальгус» (описана в предыдущих темах)
— широко расставленные соски молочных желез
— множественные пигментные пятна на коже.
— некоторое снижение интеллекта
— половой хроматин снижен до 10%
— резкое увеличение в крови ЛГ (лютеинизирующего гормона) и ФСГ (фолликулостимулирующего гормона)
— кариотип 45,Х, возможны явления мозаицизма.

Иногда наблюдаются непостоянные симптомы:

— аномалии прикуса

• ретрогнатия
• прогнатия

 — отстающие лопатки – крыловидные
— аномалии развития почек и мочеточников
— аномалии развития сердечно-сосудистой системы

• дефект межпредсердной перегородки
• коарктация аорты.

Все выше перечисленные признаки и кариотип далеко не единственные формы классической дисгенезии гонад.

II. Дисгенезия гонад, стертая форма. Значительная вариабельность клинических симптомов представляет трудности в диагностике.

Характеризуется хромосомной патологией в кариотипе и мозаичностью – 45,Х/ 46,ХУ.

В случае преобладания кариотипа 45,Х клинические проявления более напоминают синдром Шерешевского-Тернера.

При превалировании кариотипа 46,ХУ – сглажена клиническая симптоматика (соматические признаки стерты).

В литературе есть описание случаев наступления беременности в половозрелом возрасте, при этом в 70% случаев беременность заканчивалась самопроизвольным прерыванием в разные сроки, или имели место случаи рождения детей с разного рода аномалиями развития и хромосомными синдромами.

Итак, кариотип при этой патологии может быть:

— мозаичный  45,Х/46,ХХ

— изохромосомы по длинному плечу Х(Хс)

— изохромосомы по короткому плечу Х(Хр)

— сбалансированные транслокации между Ххромосомой и аутосомой.

Все эти формы указывают на дисгенезию гонад стертой формы. Диагностируется врачом специалистом.

III. Дисгенезия гонад, чистая форма. При данной патологии:

— отсутствуют  аномалии развития в соматическом плане

— отсутствует задержка роста.

Характерными для нее являются:

— нормальный или высокий рост

— отсутствие соматических аномалий развития

— выраженный половой инфантилизм – вторичные половые признаки недоразвиты. либо отсутствуют

— телосложение от евнухоидного до интерсексуального

— гонады (яичники) – в виде фиброзных тяжей, иногда с элементами стромы

— кариотип: 46,ХХ или 46,ХУ – синдром Свайера (характеризуется частым возникновением гормонально активных опухолей в дисгенезических гонадах – показано их удаление).

Причины возникновения чистой формы дисгенезии гонад  не ясны. Считают, что встречается при кровнородственных семейных союзах, и указывает на наследственность происхождения.

IV. Дисгенезия гонад, смешанная форма – атипичная форма. Для этой формы характерны:

— кариотип 46,ХУ, возможен мозаицизм – 46,ХУ/45,Х

— нормальный рост

— телосложение гиперсексуального типа

— соматические пороки развития, как и при синдроме Шерешевского-Тернера

— гонады – смешанного строения, в виде фиброзного тяжа с одной стороны, и с другой стороны – недифференцированные половые клетки гоноциты + недоразвитые элементы тестикулярной ткани (типа клеток Сертоли и Лейдига).

У таких больных к началу полового созревания и в период полового созревания могут развиваться опухоли гонад злокачественного характера, к 20-25 годам – в 75% случаев.

Диагностика, лечение, тактика ведения таких больных определяется врачом специалистом.

2. Тестикулярная феминизация. Данную патологию характеризуют:

— женский фенотип

— нормально развитые или гипоплазированные наружные половые органы

— отсутствие матки и маточных труб

— слепо заканчивающееся влагалище

— гонадный и генетический пол мужской 46,ХУ, при этом гонады продуцируют женские половые гормоны в значительном количестве.

Симптомы патологии проявляются в период полового созревания.

Осложнения, возникающие при данной патологии – перерождение в опухоли гонад, находящихся в толще половых губ или в паховых каналах.

3. Первичная гипофункция яичников – овариальный дисгенез – евнухоидальная форма.

Вследствие той или иной патологии беременности, экстрагенитальных заболеваний, туберкулезе и опухолях в детском возрасте, приводящих к инфантилизму (общий или половой инфантилизм) и чрезмерному росту, — возможно внутриутробное поражение фолликул.

От уровня эстрогенной недостаточности зависит степень недоразвития вторичных половых признаков.

Признаки, характерные для данной патологии:

— узкий таз

— гиперантефлексированная матка (резко отклоненная кпереди)

— шейка матки — конической формы

— повышенная продукция гонадотропных гормонов гипофиза (так как данный процесс не сдерживается гормонами яичников).

Диагностируется высококвалифированными специалистами, чем раньше – тем лучше.

В следующей теме продолжим и рассмотрим аменорею экстрагонадной этиологии.

Берегите себя и своих детей. Сохраните свое Здоровое Потомство.

Да хранит вас Бог!

Надеюсь, информация была полезной.

С уважением и добрыми пожеланиями   Расалиджа.